Η νόσος του Parkinson είναι μία χρόνια εκφυλιστική διαταραχή του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, η οποία εξελίσσεται αργά και επηρεάζει την κίνηση, τον έλεγχο των μυών και την ισορροπία.
Στην πρώτη περιγραφή από τον James Parkinson (1817), η νόσος χαρακτηρίζεται αμιγώς ως κινητική διαταραχή. Συγκεκριμένα η κλινική της εικόνα περιγράφεται ως «ακούσια τρομώδης κίνηση με μειωμένη μυϊκή ισχύ, σε μέλη του σώματος όχι σε κίνηση, ακόμη και υποβασταζόμενα, με μία τάση του σώματος να γέρνει προς τα εμπρός και το βήμα να μετατρέπεται από βαδιστικό σε τροχάδην, ενώ οι αισθήσεις και οι ανώτερες λειτουργίες παραμένουν ανεπηρέαστες»
Σήμερα γνωρίζουμε ότι η νόσος του Parkinson, ενώ είναι κυρίως μία κινητική διαταραχή, η οποία προσδιορίζει και τη νόσο, παρουσιάζει επίσης ένα μεγάλο αριθμό μη-κινητικών χαρακτηριστικών όπως δυσλειτουργία του Αυτόνομου Νευρικού Συστήματος, γνωστικές και ψυχιατρικές επιπλοκές . Δηλαδή η νόσος του Parkinson χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων, τα οποία αντανακλούν μία ανόμοια και διάχυτη παθολογία μέσα στον εγκέφαλο, αλλά και έξω από αυτόν .
Προσβάλλει άνδρες και γυναίκες, με ελαφρά υπεροχή στους άνδρες. Υπολογίζεται ότι επηρεάζει περί το 1-2% του πληθυσμού, ηλικίας μεγαλύτερης συνήθως των 65 ετών, αλλά 1 στις 10 περιπτώσεις εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 40 ετών
Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι σποραδικής μορφής, και μόνο σε ποσοστό 15% περίπου υπάρχει οικογενειακό ιστορικό, χωρίς ένα τυπικό τρόπο κληρονομικής μεταβίβασης .
Νόσος Παρκινσον: Αίτια
Ανάμεσα στα αίτια που προτείνονται, η ηλικία, η γενετική προδιάθεση και το περιβάλλον αποτελούν το επίκεντρο του ερευνητικού ενδιαφέροντος σήμερα. Η ηλικία αποτελεί έναν από τους σημαντικότερους παράγοντες κινδύνου, παρόλο που 10% των ατόμων που νοσούν είναι μικρότεροι από 45 ετών. Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι το οικογενειακό ιστορικό για νόσο του Πάρκινσον, έκθεση σε φυτοφάρμακα και άλλοι περιβαλλοντικοί παράγοντες. Σύμφωνα με κάποιες μελέτες, οι μη καπνιστές έχουν διπλάσια πιθανότητα να εμφανίσουν τη νόσο, όπως και οι μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες και οι άνδρες, που λαμβάνουν χαμηλή ποσότητα καφεϊνης, φαίνεται να έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης νόσου.
Νόσος Πάρκινσον: Συμπτώματα
1.Κινητικά συμπτώματα σε αρχικό στάδιο
- Τρόμος ηρεμίας: Αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα σε ποσοστό 70% των ασθενών . Η απουσία του δεν αποκλείει τη νόσο, εφόσον δεν εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς. Στα αρχικά στάδια εκδηλώνεται ασύμμετρα (μονόπλευρα), συνήθως στο αριστερό άνω άκρο. Προοδευτικά προσβάλλει άλλα μέλη της ίδιας πλευράς και αργότερα επεκτείνεται και στην άλλη πλευρά. Η ασυμμετρία διατηρείται στην πορεία της νόσου. Επιδεινώνεται με το άγχος, κατά το βάδισμα και με την αντίπλευρη κινητική δραστηριότητα.
- Δυσκαμψία: Οφείλεται σε αυξημένο μυϊκό τόνο. Διαπιστώνεται κατά τη νευρολογική εξέταση, όπου παρατηρείται αντίσταση στις παθητικές κινήσεις του άκρου και προς τις δύο κατευθύνσεις. Στα πρώιμα στάδια προκαλεί πόνους (αυχένα, μέσης, ωμοπλάτης). Στα προχωρημένα στάδια οδηγεί σε κύρτωση της ράχης και κλίση του κορμού προς τα εμπρός.
- Βραδυκινησία: Αποτελεί βασικό χαρακτηριστικό σύμπτωμα από τα πρώτα στάδια της νόσου . Εκδηλώνεται με βραδύτητα στη διεκπεραίωση των καθημερινών ασχολιών, μείωση της κίνησης των βραχιόνων στο βάδισμα, μείωση της εκφραστικότητας του προσώπου (υπομιμία), μείωση του όγκου φωνής (υποφωνία), επηρεασμό του βαδίσματος.
- Διαταραχές ισορροπίας: Υπάρχει απώλεια των αντανακλαστικών της όρθιας θέσεως. Διαπιστώνεται τάση προς πτώση (δοκιμασία ώσης ή έλξης). Είναι έντονες στα προχωρημένα στάδια.
2.Βασικά κινητικά συμπτώματα
- Δυσκαταποσία Υπάρχει δυσκολία στην κατάποση υγρών ή τροφής, ίδια στα προχωρημένα στάδια, λόγω των κινητικών διαταραχών της νόσου, με αποτέλεσμα να παραβλάπτεται ο γρήγορος τεμαχισμός της τροφής, ο σχηματισμός του βλωμού και η προώθηση του με τη Βοήθεια της γλώσσας προς το πίσω μέρος του στόματος. Επιπλέον, οι μύες που είναι απαραίτητοι για την κατάποση είναι δύσκαμπτοι, ώστε η λειτουργία της κατάποσης να γίνεται πλημμελώς και μέρος τροφής ή υγρών να παραμένει στο στόμα, όπου είτε εξέρχεται είτε μπορεί να εισέλθει από λάθος στην αναπνευστική οδό, οπότε μπορεί να εκδηλωθεί λοίμωξη του αναπνευστικού ή ακόμη και πνιγμονή.
- Διαταραχές ομιλίας Ποσοστό 50% περίπου των παρκινσονικών ασθενών παρουσιάζουν διαταραχές της ομιλίας. Οφείλονται σε δυσκαμψία των μυών που χρησιμεύουν για την ομιλία. Χαρακτηρίζονται από μείωση της έντασης της φωνής, από διαταραχή του ρυθμού (αργός) και μονότονη ομιλία.
- Πάγωμα Περιγράφεται η αιφνίδια και παροδική δυσκολία που παρατηρείται στην έναρξη ή στη διάρκεια ρυθμικών και επαναλαμβανόμενων κινήσεων. Το πάγωμα επηρεάζει το βάδισμα, την ομιλία και τη γραφή. Κατά το βάδισμα επεισόδια παγώματος εκδηλώνονται όταν ο ασθενής επιχειρεί να στρίψει ή να περάσει από έναν στενό διάδρομο. Το παρκινσονικό βάδισμα θεωρείται ένα κλινικό χαρακτηριστικό ανεξάρτητο από τη βραδυκινησία και παρατηρείται κυρίως στα προχωρημένα στάδια. Στην εμφάνιση του πιθανώς να συντελεί η εξέλιξη της νόσου ή και η αντιπαρκινσονική αγωγή, αλλά ενδεχομένως να είναι αποτέλεσμα ειδικής παθολογίας . Φαινόμενα παγώματος είναι δυνατόν να παρατηρηθούν και σε άλλες παθήσεις (ατροφία πολλαπλών συστημάτων, προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση, χρόνια ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια
3.Μη-κινητικά συμπτώματα : Ψυχικές διαταραχές
- Αγχώδεις διαταραχές Οι αγχώδεις διαταραχές μπορεί να αποτελούν: α) μέρος της κατάθλιψης, β)εκδήλωση των γνωσιακών δυσλειτουργιών, γ) παρενέργεια των ντοπαμινεργικών φαρμάκων και δ)τμήμα των εναλλαγών της διάθεσης που παρατηρούνται στους ασθενείς με περιόδους on-off. Εκδηλώνονται με κρίσεις πανικού, με φοβία ή με γενικευμένη αγχώδη διαταραχή .
- Κατάθλιψη Παρατηρείται σε συχνότητα 40-50% των ασθενών . Αποδίδεται σε νευρο-χημικές μεταβολές νεύρο-διαβιβαστών (μείωση σεροτονίνης, νορα-δρεναλίνης), αλλά και σε αντιδραστικούς παράγοντες απέναντι στην εξέλιξη της νόσου. Εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα στα πρώιμα στάδια και στους νέους ασθενείς. Τα χαρακτηριστικά της κατάθλιψης είναι η έλλειψη ενδιαφερόντων, η αναποφασιστικότητα, οι απαισιόδοξες σκέψεις, οι σκέψεις αυτοκτονίας αλλά σπάνια αυτοκτονική συμπεριφορά, η απώλεια βάρους, οι διαταραχές ύπνου, κ.τ.λ.
- Άνοια Παρατηρείται σε ποσοστό 40% περίπου των ασθενών . Γίνεται κλινικά εμφανής αρκετά χρόνια μετά την εκδήλωση των κινητικών συμπτωμάτων, όμως μία υποξεία γνωστική διαταραχή μπορεί να διαπιστωθεί στα πρώιμα στάδια . Χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην εκτέλεση (σχεδιασμός – οργάνωση – ρύθμιση), από διαταραχές στις οπτικό-χωρικές ικανότητες, αλλά και συχνά από διαταραχές μνήμης (κυρίως επανάκλη-σης), αδυναμία συγκέντρωσης, μειωμένη ευφράδεια λόγου και αλλαγές στην προσωπικότητα.Η ύπαρξη άνοιας αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη της νόσου, αποτελεί ένα επιπρόσθετο βάρος στη φροντίδα του ασθενή και πολλές φορές αυξάνει τον κίνδυνο εγκλεισμού του
- Ορθοστατική υπόταση Είναι η συχνότερη από τις διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος στη νόσο του Parkinson . Σημειώνεται ότι η αρτηριακή πίεση του αίματος στους ασθενείς με νόσο του Parkinson όχι μόνο πίπτει, αλλά καθυστερεί να επανέλθει στο φυσιολογικό για ορισμένα λεπτά. Συνήθως εμφανίζεται στα προχωρημένα στάδια, αλλά μπορεί να παρουσιαστεί και στα μεσαία στάδια, ίδια με την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής.
- Διαταραχές ούρησης Οφείλονται σε βλάβες του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που αφορούν τον έλεγχο της ουροδόχου κύστεως και της ουρήθρας, αλλά και σε παρενέργειες των αντιπαρκινσονικών φαρμάκων. Εκδηλώνονται είτε με συχνουρία ή με επιτακτική ούρηση, αλλά και με ακράτεια .
- Σεξουαλικές διαταραχές Εμφανίζονται σε ποσοστό 85% στους άνδρες και 42% στις γυναίκες ασθενείς με τη νόσο, ιδιαίτερα στα προχωρημένα στάδια . Οφείλονται σε δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, αλλά και στις κινητικές δυσκολίες που προκαλεί η νόσος του Parkinson. Εκδηλώνονται με δυσκολία επίτευξης και διατήρησης στύσης στους άνδρες και αδυναμία επίτευξης οργασμού στις γυναίκες.
- Διαταραχές αισθητικότητας Μπορεί να εκδηλωθούν με αιμωδίες, επώδυνα άκρα, αίσθημα καύσου ή ψύχους και με υπαισθησία .
- Διαταραχές ύπνου (αϋπνία – ημερήσια υπνηλία) Οι παρκινσονικοί ασθενείς σε ποσοστό μεγαλύτερο του 96% θα εμφανίσουν διαταραχές ύπνου στη πορεία της νόσου . Οφείλονται στην αλληλοεπίδραση διαφόρων παραγόντων, όπως κινητικά προβλήματα (δυσκαμψία), αλλαγές στον κιρκάδιο ρυθμό του κύκλου ύπνου-εγρήγορσης, διαταραχές συμπεριφοράς στον ύπνο-REM, ψυχιατρικά προβλήματα (άγχος, κατάθλιψη, άνοια), παρενέργειες των φαρμάκων.
- Οσφρητικές διαταραχές Στους παρκινσονικούς ασθενείς διαπιστώνονται διαταραχές στην ανίχνευση και στη διάκριση των διαφόρων οσφρητικών ερεθισμάτων (οσμών). Οι οσφρητικές διαταραχές μπορεί να προηγούνται των κινητικών εκδηλώσεων πολλά χρόνια .
- Κόπωση Εμφανίζεται σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου σε ποσοστό 25% των ασθενών . Εκδηλώνεται με αίσθημα κούρασης, εξάντλησης και έλλειψη ενέργειας. Μπορεί να σχετίζεται με την κατάθλιψη και τις διαταραχές ύπνου, αλλά μπορεί να είναι και ανεξάρτητο σύμπτωμα.
- Δερματικές εκδηλώσεις Χαρακτηριστική είναι η σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Μπορεί να προηγείται των κινητικών εκδηλώσεων.
Νόσος Πάρκινσον: θεραπεία
Πολλά συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα ή, στα όψιμα στάδια της νόσου, με χειρουργική επέμβαση. Στα πολύ πρώιμα στάδια της νόσου, μερικοί γιατροί μπορεί να συμβουλεύσουν να μην ληφθεί φαρμακευτική αγωγή. Όμως, τελικά οι περισσότεροι παρκινσονικοί ασθενείς θα χρειαστούν φάρμακα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων τους.
Μόλις ληφθεί η απόφαση να ξεκινήσει φαρμακευτική θεραπεία, ο γιατρός μπορεί να υποδείξει ένα φάρμακο το οποίο, αν και πιθανώς δεν είναι το αποτελεσματικότερο από τα διαθέσιμα σκευάσματα, προσφέρει επαρκή έλεγχο των συμπτωμάτων για λίγο καιρό. Αυτό γίνεται επειδή η νόσος του Πάρκινσον είναι μια χρόνια ασθένεια και ο γιατρός πρέπει να αντισταθμίσει τον έλεγχο των συμπτωμάτων με την ανάγκη αποφυγής επιπλοκών που σχετίζονται με την αγωγή.
Οι αποφάσεις για τη θεραπεία λαμβάνονται συνήθως κατόπιν συζήτησης ανάμεσα στον γιατρό και στον ασθενή σχετικά με το τι είναι κατάλληλο για τον ασθενή και με βάση τις μεμονωμένες συνθήκες.
Η νόσος του Πάρκινσον είναι μία σοβαρή νόσος που εξελίσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι κοινωνικές της επιπτώσεις είναι σημαντικές και επώδυνες. Ο κόσμος για τον ασθενή και το οικογενειακό του περιβάλλον αλλάζει. Οι καθημερινές δραστηριότητες περιορίζονται και οι διαπροσωπικές σχέσεις δοκιμάζονται. Ο ασθενής και η οικογένεια χρειάζονται πληροφόρηση, οδηγίες και υποστήριξη σε πολλά επίπεδα