Σύνδρομο Γκιγιέν-Μπαρέ: Πρόκειται για είναι ένα σπάνιο νευρολογικό νόσημα στο οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται εναντίον των νεύρων, με αποτέλεσμα ο ασθενής να παρουσιάζει παράλυση και μούδιασμα – συνήθως στα χέρια και τα πόδια.

Σε βαριές περιπτώσεις δεν λειτουργούν σωστά οι αναπνευστικοί μύες και χρειάζεται μηχανικός αερισμός σε Μονάδα εντατικής θεραπείας. Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ δεν είναι γνωστή.

Αυτό που ξέρουμε είναι ότι συχνά προηγείται μια λοίμωξη πχ του αναπνευστικού συστήματος. Η θεραπεία είναι φαρμακευτική και οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν σε ικανοποιητικό βαθμό.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση είναι βασική μέθοδος διάγνωσης του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ

Είναι συχνή νόσος; Σε ποιες ηλικίες εμφανίζεται;

Το σύνδρομο Γκιγιέν-Μπαρέ προσβάλλει 1-2 ανά 100.000 ανθρώπους. Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, αν και πιο σπάνια σε παιδιά. Μπορεί επίσης να προσβάλλει και εγκύους και να τεθεί σε κίνδυνο η ζωή του εμβρύου.

Σε τι οφείλεται;

Όπως αναφέρθηκε και σε προηγούμενη ερώτηση, ο μηχανισμός είναι η αυτοάνοση προσβολή του νευρικού συστήματος και μάλιστα του ελύτρου μυελίνης, δηλαδή του καλύμματος που περιβάλλει τα νεύρα, όπως το μονωτικό πλαστικό περιβάλλει το καλώδιο. Το γιατί συμβαίνει αυτό δεν είναι γνωστό.

Υπάρχουν παράγοντες που πυροδοτούν την εμφάνιση του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ;

Είναι γνωστό ότι της εκδήλωσης του συνδρόμου, συχνά προηγείται μια λοίμωξη πχ του αναπνευστικού συστήματος, ή και άλλοι παράγοντες όπως χειρουργικές επεμβάσεις, λοίμωξη από HIV, νόσος του Hodgkin κ.ο.κ.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ;

• το σύνδρομο Γκιγιέν-Μπαρέ συνήθως αρχίζει με μούδιασμα και αδυναμία στα πόδια. Το μούδιασμα μπορεί να είναι αρχικά μια αίσθηση φαγούρας ή μια αίσθηση «σαν βελόνες». Η αδυναμία εκδηλώνεται ως αστάθεια στο περπάτημα

• η αδυναμία «ανεβαίνει» με την πάροδο των ημερών και προσβάλλει και τα χέρια. Εκδηλώνεται με δυσκολία σε καθημερινές κινήσεις πχ ο ασθενής βλέπει ότι δεν μπορεί να γράψει καλά, του πέφτουν τα πράγματα κλπ ενίοτε προσβάλλεται η ούρηση και η αφόδευση

• σε πιο βαριές περιπτώσεις επηρεάζονται τα νεύρα που ελέγχουν τους μύες της κατάποσης, της φώνησης και της αναπνοής, με αποτέλεσμα ο ασθενής να πνίγεται με το σάλιο του, να εξασθενεί η φωνή του και κυρίως να μην μπορεί να πάρει ανάσα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι επιβεβλημένη η άμεση μεταφορά στο Νοσοκομείο

• η παράλυση στους μύες των άκρων, φτάνει στο μέγιστο σε διάστημα (κατά μέσο όρο) τριών εβδομάδων. Ωστόσο σε σπάνιες περιπτώσεις η εικόνα είναι δραματική και εξελίσσεται μέσα σε ώρες.

Είναι επικίνδυνο το σύνδρομο; Ποιες είναι οι επιπλοκές;

Το σύνδρομο Γκιγιέν-Μπαρέ μπορεί, όπως αναφέρθηκε, να προσβάλλει τους αναπνευστικούς μύες και να χρειαστεί μηχανικός αερισμός. Σε τέτοιες βαριές περιπτώσεις, απειλείται η ζωή του ασθενούς. Η αναγκαία μακρόχρονη παραμονή στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας έχει επακόλουθα όπως οι λοιμώξεις, η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση, καρδιακές επιπλοκές κλπ.

Επίσης, ο ασθενής μπορεί να αναρρώσει από το σύνδρομο αλλά να παραμείνει σε κάποιο βαθμό η αδυναμία στα χέρια ή και τα πόδια, αλλά και το μούδιασμα. Η τελική έκβαση θα κριθεί μετά από αρκετούς μήνες.

Πως γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ;

1. η διάγνωση του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ ξεκινάει από το ιστορικό: ένας ασθενής που λίγες μέρες μετά από μια «γρίπη» αρχίζει και αισθάνεται μουδιασμένα και βαριά τα πόδια του, σέρνει τα βήματα κλπ είναι μια τυπική εισβολή της νόσου

2. ακολουθεί η νευρολογική εξέταση. Χαρακτηριστική είναι η εξάλειψη των αντανακλαστικών

3. η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την οσφυονωτιαία παρακέντηση και το νευροφυσιολογικό έλεγχο (ηλεκτρομυογράφημα).

Με ποια άλλη νόσο μοιάζει στα συμπτώματα;

Είναι πιθανόν στα αρχικά στάδια της νόσου η κλινική εικόνα να μην είναι τόσο σαφής και χαρακτηριστική.

Πολλά άλλα αίτια μπορεί να προκαλέσουν πχ αδυναμία και μούδιασμα στα πόδια : παράδειγμα η οσφυϊκή δισκοκήλη, οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης, η αυχενική μυελοπάθεια κ.ο.κ. Ωστόσο, με την πλήρη νευρολογική εξέταση μπορεί κανείς να υποψιαστεί την έναρξη του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ και να γίνει γρήγορα η διάγνωση.

Ποια είναι η φυσική πορεία της νόσου, δηλ. ποια θα είναι η εξέλιξη αν δεν κάνει κανείς τίποτα;

Το σύνδρομο Γκιγιέν-Μπαρέ συνήθως εκδηλώνεται σε πλήρη μορφή μέσα σε 2-4 εβδομάδες. Ακολουθεί σταδιακή συνήθως βελτίωση, ανάλογα και με την υποστηρικτική θεραπεία, η οποία θα διαρκέσει από 6 έως και 12 μήνες. Σε βαριές περιπτώσεις, όπως προαναφέρθηκε, απειλείται η ζωή του ασθενούς.

Ποια είναι η αντιμετώπιση;

Δεν υπάρχει αιτιολογική θεραπεία για το σύνδρομο Γκιγιέν-Μπαρέ δηλ. θεραπεία που να σταματάει ριζικά την πορεία της νόσου. Ως υποστηρικτική αγωγή:

1. χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Ορισμένες φορές γίνεται πλασμαφαίρεση

2. εφαρμόζεται φυσικοθεραπεία για τις κινήσεις των άκρων και τους αναπνευστικούς μύες.