Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι ένας απειλητικός για τη ζωή και ανίατος καρκίνος των πλασματοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών που παράγουν αντισώματα και βοηθούν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων.
Όταν τα πλασματοκύτταρα μετατρέπονται σε καρκινικά κύτταρα και πολλαπλασιάζονται, τότε ονομάζονται μυελωματικά κύτταρα. Ο φυσιολογικός μυελός των οστών παράγει αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα τα οποία εξελίσσονται σε υγιή κύτταρα του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Όταν δημιουργείται μια συσσώρευση μυελωματικών κυττάρων, αυτή μπορεί να ξεπεράσει την παραγωγή υγιών κυττάρων δημιουργώντας οστική βλάβη, όπως επίσης και χαμηλές τιμές κυττάρων του αίματος. Η συγκέντρωση μυελωματικών κυττάρων σε διάφορες περιοχές ονομάζεται πολλαπλούν μυέλωμα.
Τα μυελωματικά κύτταρα παράγουν και αυτά αντισώματα τα οποία καλούνται πρωτεΐνες Μ και τα οποία συσσωρεύονται στο αίμα, τα ούρα και τα όργανα και προκαλούν προβλήματα στη λειτουργία των νεφρών, νεφρική βλάβη και σύνδρομο υπεργλοιότητας (παρεμπόδιση της φυσιολογικής ροής του αίματος και της μεταφοράς οξυγόνου στους ιστούς). Επιπλέον επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνουν αναιμία, λοιμώξεις και οστικές διαταραχές, όπως διάβρωση της οστικής μάζας, κατάγματα και πίεση στην σπονδυλική στήλη.
Τι προκαλεί το πολλαπλούν μυέλωμα;
Τα ακριβή αίτια του πολλαπλού μυελώματος είναι άγνωστα. Έχουν ταυτοποιηθεί οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου, οι οποίοι μπορεί να επηρεάσουν την πιθανότητα ανάπτυξης της νόσου:
Ηλικία: Το πολλαπλούν μυέλωμα τυπικά προσβάλει άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω, και σε πολύ λίγες περιπτώσεις άτομα κάτω των 40 ετών.
Φυλή: Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι πλέον κοινό σε Αφρο-αμερικανούς και σπάνιο σε Αμερικανούς ασιατικής καταγωγής. Η αιτία της διαφοράς δεν είναι γνωστή.
Φύλο: Οι γυναίκες έχουν ελαφρώς λιγότερες πιθανότητες να αναπτύξουν πολλαπλούν μυέλωμα συγκριτικά με τους άντρες.
Περιβάλλον: Οι επιστήμονες ερευνούν εάν η έκθεση σε συγκεκριμένους χημικούς παράγοντες ή ακτινοβολία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης πολλαπλού μυελώματος.
Οικογενειακό ιστορικό: Μελέτες έχουν αποδείξει ότι ένα άτομο είναι πιθανό να διατρέχει μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης πολλαπλού μυελώματος εάν κάποιος συγγενής του έχει προσβληθεί από τη νόσο.
Πόσοι άνθρωποι εμφανίζουν πολλαπλούν μυέλωμα;
Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι ο δεύτερος πιο κοινός αιματολογικός καρκίνος, ωστόσο πρόκειται για σπάνια μορφή καρκίνου.
Στις Ηνωμένες Πολιτείες υπολογίζονται ετησίως 22.350 νέα περιστατικά πολλαπλού μυελώματος και περίπου 10.710 θάνατοι από τη νόσο. Περίπου 81.089 άνθρωποι στις ΗΠΑ ζουν με πολλαπλούν μυέλωμα ή με τη νόσο σε ύφεση.
Παγκοσμίως, το πολλαπλούν μυέλωμα προσβάλλει περίπου 1 με 5 ανθρώπους ανά 100.000 πληθυσμό ετησίως και αποτελεί το 0,8% όλων των περιστατικών καρκίνου. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για ασθενείς με τη νόσο είναι περίπου 44%.
Συμπτώματα και διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος
Το πολλαπλούν μυέλωμα μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια μιας αιματολογικής εξέτασης ρουτίνας, ωστόσο το πιθανότερο είναι να διαγνωσθεί μόνο μετά από ακτινογραφίες οστών λόγω καταγμάτων ή γιατί οι ασθενείς παρουσιάζουν άλλα συμπτώματα.
Τα συμπτώματα είναι δυνατό να ποικίλουν από άτομο σε άτομο. Ορισμένοι άνθρωποι δεν παρουσιάζουν συμπτώματα κατά τη διάρκεια των πρώιμων σταδίων της νόσου. Κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
– Πόνο στα οστά, συχνά στην πλάτη ή στα πλευρά
– Οστική βλάβη, συμπεριλαμβανομένων καταγμάτων και/ή λέπτυνσης των οστών
– Κόπωση
– Συχνές λοιμώξεις και πυρετό
– Απώλεια βάρους
– Ναυτία ή δυσκοιλιότητα
– Συχνοουρία
Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος καθορίζεται από τα αποτελέσματα των παρακάτω εξετάσεων:
– Αιματολογικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, καθώς και των επιπέδων της ολικής πρωτεΐνης, της κρεατινίνης και του ασβεστίου.
– Εξετάσεις ούρων για τον έλεγχο ύπαρξης συγκεκριμένου τύπου πρωτεΐνης στα ούρα
– Μαγνητική τομογραφία ή ακτινογραφίες για τον έλεγχο πιθανής λέπτυνσης των οστών ή καταγμάτων
– Αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία για τον προσδιορισμό του ποσοστού των μυελωματικών κυττάρων στον μυελό, καθώς και άλλων γενετικών ανωμαλιών.
Πώς αντιμετωπίζεται το πολλαπλούν μυέλωμα;
Προς το παρόν δεν υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες για το πολλαπλούν μυέλωμα. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν χαμηλό φορτίο της νόσου και συνεπώς, δεν χρειάζονται άμεση θεραπεία, ωστόσο, εν καιρώ, στις περισσότερες περιπτώσεις η θεραπεία θα είναι απαραίτητη. Ασθενείς με ενεργό πολλαπλούν μυέλωμα έχουν ανάγκη άμεσης θεραπείας.
Οι διαθέσιμες θεραπείες για το πολλαπλούν μυέλωμα περιλαμβάνουν:
– Χημειοθεραπεία και κορτικοστεροειδή, σε συνδυασμό ή χωριστά, για την καταστροφή των μυελωματικών κυττάρων
– Βιολογική θεραπεία με χρήση πρωτεϊνών που βρίσκονται στον ανθρώπινο οργανισμό για την καταπολέμηση της νόσου
– Διφωσφονικά για την πρόληψη περαιτέρω οστικής βλάβης
– Υψηλή δόση χημειοθεραπείας με μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων
– Ακτινοβολία για την αντιμετώπιση της οστικής βλάβης που προκλήθηκε από το μυέλωμα και η οποία δεν έχει ανταποκριθεί σε άλλου είδους θεραπεία.
Οι περισσότεροι άνθρωποι που υποβάλλονται σε θεραπεία για πολλαπλούν μυέλωμα τελικά παρουσιάζουν υποτροπή της νόσου. Ορισμένοι ασθενείς γίνονται ανθεκτικοί στην αγωγή, το οποίο σημαίνει ότι σταματούν να ανταποκρίνονται σε αυτήν και εξακολουθούν να έχουν μυελωματικά κύτταρα στο μυελό των οστών τους. Όταν οι ασθενείς γίνονται ανθεκτικοί, χρειάζονται νέες θεραπευτικές επιλογές ή θεραπείες που βοηθούν την επανευαισθητοποίησή τους σε παλιότερες θεραπευτικές αγωγές. Ορισμένοι από αυτούς τους ασθενείς δεν ανταποκρίνονται ούτε σε αυτές τις θεραπείες, γνωστές ως θεραπείες διάσωσης, ή παρουσιάζουν εξέλιξη της νόσου, συχνά μέσα σε διάστημα 2 μηνών από την τελευταία θεραπεία.
Η διάμεση επιβίωση για ασθενείς με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό πολλαπλούν μυέλωμα κυμαίνεται από έξι έως εννέα μήνες, ενώ η ανταπόκριση στη θεραπεία διαρκεί για μικρό χρονικό διάστημα. Έτσι, υπάρχει μια επιτακτική ανάγκη σε αυτούς τους πληθυσμούς ασθενών για θεραπείες που βελτιώνουν τη συνολική επιβίωση και εξασφαλίζουν διαρκή έλεγχο της νόσου και ανακούφιση από τα συμπτώματα.
Πρόσφατες εξελίξεις στο πολλαπλούν μυέλωμα έχουν εξασφαλίσει περισσότερες θεραπευτικές επιλογές για τους ασθενείς αυτούς. Μέσα από συνεχιζόμενες ερευνητικές προσπάθειες, βρίσκονται υπό ανάπτυξη καινοτόμες θεραπείες για την αντιμετώπιση αυτού του απειλητικού για τη ζωή, ανίατου καρκίνου.