Το σύνδρομο Sjögren (προφέρεται Σγιόγκρεν) είναι μια πάθηση η οποία προσβάλλει κυρίως τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες και προκαλεί ξηροστομία και/ή ξηροφθαλμία. Το σύνδρομο πλήττει κυρίως γυναίκες ηλικίας 40–60.

• Πρωτοπαθές – όταν εμφανίζεται από μόνο του.
• Δευτεροπαθές – όταν εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλο ρευματικό νόσημα όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο ερυθηματώδης λύκος ή το σκληρόδερμα.

Εκτιμάται ότι πολλοί άνθρωποι πάσχουν από το σύνδρομο Sjögren, ωστόσο δεν είναι γνωστός ο ακριβής αριθμός, διότι πολλοί ασθενείς δεν αναφέρουν ποτέ στο γιατρό τα συμπτώματά τους.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren;

Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι:

• Ξηρά, πρησμένα, ερεθισμένα μάτια ή αίσθημα άμμου στα μάτια
• Ξηρό στόμα και/ή λαιμός, που προκαλεί δυσκολία στη μάσηση και την κατάποση της τροφής και αναγκάζει τον ασθενή να πίνει συχνά νερό
• Αίσθημα κόπωσης
• Πόνος στις αρθρώσεις και αίσθημα κακουχίας
Μπορεί επίσης να υπάρχει ξηρότητα στο δέρμα, στο πεπτικό σύστημα, στο αιδοίο ή στις αναπνευστικές οδούς.

Άλλα λιγότερο συχνά συμπτώματα:

• Πονοκέφαλος
• Πυρετός
• Διόγκωση των λεμφαδένων του λαιμού, της μασχάλης ή της βουβωνικής χώρας
• Σοβαρά συμπτώματα εμμηνόπαυσης
• Μελάνιασμα δακτύλων στο κρύο (φαινόμενο Raynaud)
Το σύνδρομο Sjögren ενίοτε προκαλεί προβλήματα στο νευρικό σύστημα (μούδιασμα στα χέρια και στα πόδια), στο συκώτι και στους νεφρούς, φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και θωρακικό πόνο.
Γενικά το εύρος και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ποικίλουν πολύ από ασθενή σε ασθενή.

Οφθαλμολογικά προβλήματα

Ξηροφθαλμία, πρήξιμο και ερεθισμός ματιών, αίσθηση άμμου στα μάτια. Μερικοί ασθενείς ενοχλούνται από το δυνατό φως, ενώ άλλοι αναφέρουν ότι τα μάτια τους κολλάνε και έχουν τσίμπλες.

Προβλήματα στο στόμα και στο λαιμό

Ξηροστομία και στοματικά έλκη (άφθες), που ενίοτε κάνουν το στόμα ή το λαιμό να κολλούν. Πιθανή δυσκολία στην κατάποση και αλλοίωση της γεύσης. Βραχνάδα ή αδυναμία στη φωνή. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν ξηρό βήχα.
Πολλές φορές, η έντονη ξηροστομία προκαλεί και άλλα προβλήματα, όπως μυκητιάσεις, δυσάρεστη γεύση και αυξημένη τερηδόνα. Οι σιελογόνοι αδένες ενδέχεται να πονούν ή/και να είναι διογκωμένοι.

Υπερβολική κόπωση
Η υπερβολική κόπωση (καταβολή) είναι από τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα. Δεν περνάει με καλό ύπνο. Μερικοί ασθενείς αισθάνονται κατάθλιψη.

Πόνοι
Ενδέχεται να υπάρχει πόνος και οίδημα στις αρθρώσεις εξαιτίας της φλεγμονής. Ορισμένοι ασθενείς αισθάνονται γενική κακουχία ή πόνο σε διάφορα μέρη του σώματος. Τα προβλήματα στις αρθρώσεις συνήθως είναι λιγότερο σοβαρά απ’ ό,τι σε άλλες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Άλλα συμπτώματα

Άλλα μέρη του σώματος μπορεί επίσης να είναι πιο ξηρά από το κανονικό, όπως:
• Η πεπτική οδός – Ο ασθενής δυσκολεύεται να καταπιεί την τροφή του.
• Το έντερο – Ο ασθενής έχει παρόμοια συμπτώματα με το σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου (π.χ. κοιλιακό πόνο).
• Ο γυναικείος κόλπος – Η σεξουαλική επαφή γίνεται δυσχερής.
• Το δέρμα – Ο ασθενής ίσως έχει φαγούρα ή ασυνήθιστη ευαισθησία στην έντονη ηλιακή ακτινοβολία.
• Οι αναπνευστικές οδοί – Ο ασθενής εμφανίζει μεγαλύτερη ευαισθησία σε ουσίες που προκαλούν ερεθισμό, όπως ο καπνός ή η σκόνη,

Άλλα προβλήματα και επιπλοκές που ενίοτε συνδέονται με το σύνδρομο Sjögren είναι:
• Πυρετός
• Παγωμένα, μελανιασμένα δάχτυλα χεριών (φαινόμενο Raynaud)
• Πονοκέφαλοι που μοιάζουν με ημικρανίες
• Διόγκωση των λεμφαδένων του λαιμού, της μασχάλης ή της βουβωνικής χώρας
• Σοβαρά συμπτώματα εμμηνόπαυσης
• Προβλήματα στο νευρικό σύστημα, όπως αδυναμία ή μούδιασμα
• Φλεγμονή σε μικρά αγγεία του δέρματος (γνωστή ως αγγειίτιδα)
• Θωρακικός πόνος (λόγω πλευρίτιδας) ή δύσπνοια
• Προβλήματα στο συκώτι ή στους νεφρούς

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren;

Ο γιατρός ρωτά για τα συμπτώματα και πραγματοποιεί εξετάσεις, για να εκτιμήσει την ξηρότητα των ματιών και του στόματος. Ίσως χρειαστεί εξέταση από οφθαλμίατρο, οδοντίατρο ή στοματοχειρουργό, καθώς και ρευματολόγο, πριν από τη διάγνωση.

Σύνδρομο Sjögren: Τι εξετάσεις υπάρχουν

• Εξέταση παραγωγής δακρύων – Με τη βοήθεια ενός μικρού κομματιού συσκευασμένου αποστειρωμένου στυπόχαρτου, υπολογίζεται η παραγωγή δακρύων. Η εξέταση αυτή ονομάζεται δοκιμασία Schirmer. Το ειδικό χαρτί τοποθετείται στη γωνία του ματιού και τυλίγεται στο κάτω βλέφαρο. Είναι λίγο ενοχλητικό στο μάτι και το κάνει να δακρύζει, ώστε να υγρανθεί το στυπόχαρτο. Υπολογίζεται η ποσότητα νερού που απορροφά το στυπόχαρτο μέσα σε 5 λεπτά. Ο γιατρός αξιολογεί την παραγωγή δακρύων

• Οφθαλμολογική εξέταση – Ο οφθαλμίατρος τοποθετεί χρωστική ουσία στα μάτια του ασθενούς και τα εξετάζει με τη βοήθεια ενός οργάνου που λέγεται σχισμοειδής λυχνία. Η σχισμοειδής λυχνία εκπέμπει μια ακτίνα φωτός μέσω μιας λεπτής σχισμής. Η μεγέθυνση βοηθά το γιατρό να εξετάσει την επιφάνεια του ματιού πιο αποτελεσματικά. Μπορεί να δει την υδάτινη στιβάδα στην επιφάνεια των ματιών. Αν το υγρό είναι μειωμένο, ίσως η ασθενής πάσχει από το σύνδρομο Sjögren.

• Σιελογραφία των σιελογόνων αδένων (χρησιμοποιείται σπάνια).• Άλλες απεικονιστικές εξετάσεις – Υπερηχογράφημα σιελογόνων αδένων ή μαγνητική τομογραφία).

• Αιματολογικές εξετάσεις – Γενικές εξετάσεις αίματος, ΤΚΕ, CRP και ούρων, καθώς και ειδικές ανοσολογικές.

Πιο συγκεκριμένα, οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren συχνά παρουσιάζουν υψηλά επίπεδα ορισμένων αντισωμάτων στο αίμα. Δύο ιδιαίτερα σημαντικά αντισώματα είναι τα αντι-Ro και τα αντι-La. Ενδέχεται επίσης να εντοπιστούν και σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εάν ένας ασθενής φέρει το αντίσωμα αντι-Ro και/ή το αντίσωμα αντι-La και έχει ξηροφθαλμία και/ή ξηροστομία, είναι πολύ πιθανό να πάσχει από το σύνδρομο Sjögren.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren συχνά έχουν πολύ υψηλή ΤΚΕ, ακόμα και αν νιώθουν καλά, αντίθετα με ασθενείς που πάσχουν από άλλες ασθένειες, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ο υπολογισμός της ΤΚΕ δεν αποτελεί κατάλληλη μέθοδο για να αξιολογηθεί πόσο ενεργή είναι η ασθένεια. Άλλες μετρήσεις, όπως η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP), είναι καλύτερες, διότι τα επίπεδα ανεβαίνουν μόνο όταν το σύνδρομο Sjögren παρουσιάζει ενεργότητα.

• Βιοψία χείλους και σιελογόνου αδένα – Αφαιρούνται μικροσκοπικοί σιελογόνοι αδένες από το κάτω χείλος με τοπική αναισθησία και εξετάζονται στο μικροσκόπιο. Αυτό συμβαίνει μόνο όταν δεν υπάρχει ακριβής διάγνωση από τις υπόλοιπες εξετάσεις. Ίσως χρειαστούν πιο εξειδικευμένες εξετάσεις, αν υπάρχει διόγκωση των λεμφαδένων (στο λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα) ή αν υπάρξουν συμπτώματα από τους πνεύμονες, τους νεφρούς, το συκώτι ή το νευρικό σύστημα.

Επίσης καλό είναι να γνωρίζουμε ότι η ξηροφθαλμία και η ξηροστομία μπορεί να οφείλονται σε άλλες αιτίες, όπως:

• Σύνδρομο ξηρότητας (οι αδένες δεν παράγουν αρκετό σάλιο και δάκρυα) – εμφανίζεται με την ηλικία
• Άλλες ασθένειες εκτός του συνδρόμου Sjögren, όπως σαρκοείδωση, οι οποίες ενδέχεται να βλάψουν τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες
• Κάποια φάρμακα, όπως τα αντιισταμινικά και τα αντικαταθλιπτικά
• Φλεγμονή των σμηγματογόνων αδένων των βλεφάρων (βλεφαρίτιδα), που προκαλεί υπερβολική εξάτμιση της δακρυϊκής στιβάδας.
Είναι σημαντικό οι ασθενείς να πηγαίνουν στο γιατρό, για να γίνει η διάγνωση. Ο γιατρός ρωτά για τα συμπτώματα και πραγματοποιεί εξετάσεις, για να εκτιμήσει την ξηρότητα των ματιών και του στόματος.

Ποιες είναι οι θεραπείες του συνδρόμου Sjögren;

Παρόλο που δεν έχει βρεθεί ακόμα θεραπεία, προτείνονται θεραπευτικές αγωγές για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Κάποιες από αυτές είναι:

• Κολλύρια και αλοιφές

• Τζελ και σπρέι στόματος, καραμέλες ή τσίχλες που αυξάνουν την παραγωγή σιέλου

• Αναλγητικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)

Ενδέχεται ο γιατρός να συστήσει άλλα φάρμακα, ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Σπανιότερα, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για τον περιορισμό της ξηροφθαλμίας.